Las implicaciones cardíacas de los síndromes hipereosinofílicos pediátricos (HES) incluyen un espectro de manifestaciones: la infiltración eosinofílica temprana puede causar una lesión subendocárdica asintomática, que progresa a fibrosis endomiocárdica, miocardiopatía restrictiva, formación de trombos murales intracardiacos , disfunción valvular y, con menos frecuencia, infarto de miocardio no aterosclerótico. La afectación cardíaca es un factor determinante importante de la morbilidad y la mortalidad en el HES pediátrico, y puede presentarse con insuficiencia cardíaca, arritmias o eventos embólicos. Estas complicaciones representan una causa principal de morbilidad y mortalidad en el síndrome hipereosinofílico pediátrico.
La fisiopatología se basa en la infiltración y activación de eosinófilos en el tejido cardíaco, liberando mediadores citotóxicos que provocan necrosis miocárdica, daño endotelial, activación del complemento y posterior fibrosis. El proceso suele evolucionar en tres fases: necrosis aguda, formación de trombos y fibrosis, lo que puede llevar a insuficiencia cardíaca y alteraciones valvulares.
El seguimiento recomendado para el HES pediátrico con afectación cardíaca potencial o confirmada incluye una evaluación cardíaca inicial y series de evaluaciones. La ecocardiografía es la modalidad principal para detectar disfunción ventricular, anomalías valvulares y trombos intracardíacos. La resonancia magnética cardíaca es valiosa para la caracterización de los tejidos y la detección precoz de lesiones miocárdicas subclínicas. La medición de la troponina sérica puede ayudar a identificar el daño miocárdico agudo. En casos seleccionados, se puede considerar la biopsia endomiocárdica, pero se reserva para situaciones diagnósticas difíciles debido al riesgo del procedimiento.
Las herramientas diagnósticas clave para la evaluación de la afectación cardíaca en la hipereosinofilia pediátrica incluyen:
- Ecocardiografía: Es la técnica inicial de elección. Los parámetros relevantes son la detección de fibrosis o trombos endocárdicos, obliteración apical ventricular, disfunción diastólica (patrón restrictivo), dilatación auricular, insuficiencia valvular secundaria y signos de miocardiopatía restrictiva. El uso de strain longitudinal global puede detectar disfunción subclínica incluso con fracción de eyección preservada, así como alteraciones en la rotación y twist apical del ventrículo izquierdo y dilatación del anillo mitral o tricuspídeo.
- Resonancia magnética cardíaca (RMC): Es el método más sensible para caracterizar el compromiso miocárdico. Los parámetros clave incluyen realce tardío con gadolinio (LGE) subendocárdico, que indica fibrosis, edema miocárdico en secuencias T2 (fase aguda), y la detección precisa de trombos intracavitarios. La extensión del LGE subendocárdico se correlaciona con remodelado ventricular y predice desenlaces clínicos adversos. La RMC permite diferenciar entre inflamación activa y fibrosis establecida, y es útil para el seguimiento evolutivo.
Biomarcadores: La elevación de troponinas séricas sugiere daño miocárdico agudo, especialmente en la fase necrosante inicial.
- Biopsia endomiocárdica: Es el estándar de oro para confirmar infiltración eosinofílica, pero se reserva para casos con diagnóstico incierto o cuando los hallazgos no son concluyentes, debido a su riesgo y baja sensibilidad por muestreo.
- Otros métodos: El electrocardiograma puede mostrar alteraciones inespecíficas. La tomografía computarizada cardíaca puede ser útil en casos seleccionados para evaluar trombos o calcificaciones endocárdicas.
El tratamiento de primera línea es el control agresivo de la eosinofilia, generalmente con corticosteroides. En casos refractarios o recurrentes, se puede considerar mepolizumab, aprobado por la FDA en EE.UU. para pacientes pediátricos ≥12 años con HES. El manejo de insuficiencia cardíaca y anticoagulación sigue las recomendaciones clásicas internacionales, ya que no existen guías específicas para HES.
Referencias
Hypereosinophilic Syndrome: Cardiac Diagnosis and Management. Mankad R, Bonnichsen C, Mankad S. Heart (British Cardiac Society). 2016;102(2):100-6. doi:10.1136/heartjnl-2015-307959.
Cardiac Mechanics and Valvular and Vascular Abnormalities in Hypereosinophilic Syndrome. Nemes A. Journal of Clinical Medicine. 2024;13(5):1403. doi:10.3390/jcm13051403.
Cardiac Involvements in Hypereosinophilia-Associated Syndrome: Case Reports and a Little Review of the Literature. Jin X, Ma C, Liu S, et al. Echocardiography (Mount Kisco, N.Y.). 2017;34(8):1242-1246. doi:10.1111/echo.13573.
Hypereosinophilic Syndrome: Considerations for the Cardiologist. Bondue A, Carpentier C, Roufosse F. Heart (British Cardiac Society). 2022;108(3):164-171. doi:10.1136/heartjnl-2020-317202.
Spectrum of Restrictive and Infiltrative Cardiomyopathies: Part 2 of a 2-Part Series. Pereira NL, Grogan M, Dec GW. Journal of the American College of Cardiology. 2018;71(10):1149-1166. doi:10.1016/j.jacc.2018.01.017.
Eosinophilic Heart Disease: Diagnostic and Prognostic Assessment by Cardiac Magnetic Resonance. Antonopoulos AS, Azzu A, Androulakis E, et al. European Heart Journal. Cardiovascular Imaging. 2021;22(11):1273-1284. doi:10.1093/ehjci/jeaa346.
Hypereosinophilic Syndrome With Cardiac Involvement: Early Diagnosis by Cardiac Magnetic Resonance Imaging. Pillar N, Halkin A, Aviram G. The Canadian Journal of Cardiology. 2012 Jul-Aug;28(4):515.e11-3. doi:10.1016/j.cjca.2012.01.003.
Current Diagnostic and Treatment Strategies for Specific Dilated Cardiomyopathies: A Scientific Statement From the American Heart Association. Bozkurt B, Colvin M, Cook J, et al. Circulation. 2016;134(23):e579-e646. doi:10.1161/CIR.0000000000000455.
Cardiopulmonary and Gastrointestinal Manifestations of Eosinophil- Associated Diseases and Idiopathic Hypereosinophilic Syndromes: Multimodality Imaging Approach. Katre RS, Sunnapwar A, Restrepo CS, et al. Radiographics : A Review Publication of the Radiological Society of North America, Inc. 2016 Mar-Apr;36(2):433-51. doi:10.1148/rg.2016150145.
Non-Atherosclerotic Myocardial Infarction in Hypereosinophilic Syndrome: Emerging Insights and Therapeutic Approaches. Li J, Jia W, Li Q, et al. Heart (British Cardiac Society). 2025;:heartjnl-2025-326273. doi:10.1136/heartjnl-2025-326273.
Cardiovascular Manifestations of Hypereosinophilic Syndromes. Ogbogu PU, Rosing DR, Horne MK. Immunology and Allergy Clinics of North America. 2007;27(3):457-75. doi:10.1016/j.iac.2007.07.001.
The Role of Eosinophils and Their Activation State in Hypereosinophilia-Associated Heart Disease. Sunusi U, Osuji I, Ziegelmeyer B, et al. Frontiers in Immunology. 2025;16:1635483. doi:10.3389/fimmu.2025.1635483.
FDA Orange Book. FDA Orange Book.
World Health Organization and International Consensus Classification of Eosinophilic Disorders: 2024 Update on Diagnosis, Risk Stratification, and Management. Shomali W, Gotlib J. American Journal of Hematology. 2024;99(5):946-968. doi:10.1002/ajh.27287.
Diagnosis and Management of Pediatric Hypereosinophilic Syndrome. Rosenberg CE, Fulkerson PC, Williams KW. The Journal of Allergy and Clinical Immunology. In Practice. 2022;10(5):1131-1138. doi:10.1016/j.jaip.2022.02.007.
